什么是遗传性球形红细胞增多症

遗传 2008-07-31 我要评论 我要提问 进入育儿论坛

遗传性球形红细胞增多症”,是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸、脾肿大,诊断依据是血液中球形红细胞增多。

正常红细胞的形态是呈盘状且中间凹陷的,当红细胞的形态发生改变时可引起贫血。“遗传性球形红细胞增多症”,就是因为红细胞呈球形,而且这种病又是遗传性的,故此得名。这种病的遗传方式是男女都可发病,每代都会有发病者,也就是所谓“常染色体显性遗传”。

正常红细胞的膜上有许多蛋白,它们相互盘绕,像钢筋弹簧一样维持着红细胞的盘状形态,这样红细胞表面面积较大、变形能力也强。正是由于这个原因,当血液流经脾脏时,红细胞才能通过变形的方式穿越比它直径小得多的脾微循环结构。如果红细胞膜蛋白结构或功能有了缺陷,使红细胞变成了球形,由于表面积减少,变形能力减弱,而脆性随之增加,穿越脾脏毛细血管时就变得很困难,容易被脾脏破坏。红细胞破坏增多,便导致溶血性贫血。从红细胞中裂解出的大量血红蛋白分解生成一种叫“胆红素”的物质,可引起皮肤、巩膜黄染,这种临床表现叫做“黄疸”。脾脏也由于红细胞在此破坏、刺激增生而越来越大,然后继发肝脏肿大。由此可见,贫血、黄疸、肝大、脾大是遗传性球形红细胞增多症的四大症状。

本病的起病年龄和病情轻重差异很大,多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病,一般病情较重。

由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致,因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一,过早切除往往会导致严重的细菌感染,所以最好在5岁以后进行脾切手术。如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾,手术年龄也可适当提前,但无论如何不能在1岁内手术。5岁以内切脾的患儿,应每月注射一次长效青霉素预防感染,注射时间根据切脾时的年龄而定,最少半年。
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