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阿斯伯格综合征

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什么是阿斯伯格综合症
  阿斯伯格综合征(AspergerSyndrome,简称AS)是广泛性发育障碍(PDD)中的一种综合征,有某些特征类似孤独症(Autism,又称自闭症),如人际交往障碍,刻板、重复的兴趣和行为方式,因而也被归入更广泛的孤独症谱系(AutismSpectrumDisorder,简称ASD)。
  阿斯伯格综合征的临床特征普遍被描述为:
  1、缺乏对他人情感的理解力。
  2、不适当的、单方面的社会交往,缺少建立友谊的能力从而导致社会隔离。
  3、呆板、单调的语言。
  4、非语言交流贫乏。
  5、在某些局限的方面,如天气、电视节目表、火车时刻表及地图等,表现出极强的接受能力,但只是机械地记忆,却并不能理解,给人以古怪的印象。
  6、笨拙、不协调的动作及奇怪的姿势。
  虽然大多数患儿具有正常的智商,极少数甚至具有某些领域的高智商,但仍有少数出现轻度发育迟滞。该病明显发作或至少被发现时往往比孤独症晚;因此语言及认知能力得以保存。这种情况通常都很稳定。而且这种较高的智商提示较孤独症好的长期预后。
  中国目前无该症流行病学调查,根据国内在某个地区部分幼儿园的调查显示,该病的发病率可能不低,且该症误诊率较高。

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阿斯伯格综合症的病因
  目前该病病因不明。但研究显示,遗传基因、生物化学、过滤性病毒、妊娠期和分娩时出现的一些问题及环境问题都可能是阿斯伯格综合征的原因。罹患阿斯伯格综合征的概率为0.07%,即平均每一万名新生儿会有7名是患者。
 

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阿斯伯格综合症的表现症状
  1、在社会交往方面存在质的损害
  离群、无法交友:AS患者通常是离群、孤立的,往往以一些异常的或奇怪的举动去接触别人。AS患者经常是渴望甚至是尽力想与其他人建立联系,但其笨拙的交往技巧和不能明白别人的感受、愿望(例如厌倦、急于离开、需要、私隐)而导致联系不能建立。
  对他人情感认知迟钝、不理解:在社会交流的情感方面,患者在情感交流过程中往往表现出不恰当的反应和不正确的解释,对别人的情感表达反应迟钝、理解拘泥甚至漠视。尽管如此,他们还是有能力以认知和呆板的方式正确描述其他人情感。
  个性刻板、固执:患者行为反应强烈地依赖公式化和刻板的社会行为规范和社会规则,而不能以直觉和自发的形式理解别人的意图,因此往往表现出反应脱节。这一表现导致了AS患者给人以社会行为幼稚可笑和行为刻板的强烈印象。
  2、语言沟通方面存在的质的缺陷
  尽管在AS的定义中并没有此领域的显著的功能障碍,但在AS的语言沟通技能上至少有三点是值得注意的。
  语言呆板:虽然患者的词态变化和语调并不像孤独症那样单调和刻板,但言语的韵律性差,在事实的申述,幽默的评论中往往缺乏抑扬顿挫。
  以自我为中心:言语经常是离题和带偶然性的,给人一种松散和缺乏内在联系和连贯性的感觉。虽然在某些个例中这个症状可能提示某种思维障碍,但更经常的是这种言语中缺乏连贯性和交互性是以自我为中心的交谈模式的结果(例如,缺乏感情的有关于名字,数字的长篇的独白),不能提供评论的背景资料,不能清楚界定话题的变化,不能制止说出内心的想法。
  自说自话、不考虑听众意愿:患者交流方式的最典型特征是冗长的表达方式,有部分作者认为这是这种疾病区别于其他的最明显的特征。患者会就他们感兴趣的话题不停地讲,完全不理会听众是否有兴趣或是否在听,是否想插话或是否想换一个话题。
  3、局限的,重复的,固定模式的行为、兴趣和活动
  在AS中最常观察到的是对局限兴趣的全神投入。对一些不寻常而十分局限的题目十分投入的这一表现。虽然这一症状表现在儿童时期并不容易被发现,但这种行为非常特别因为患者常会学习有关于一些局限的题目(例如蛇,行星的名字,地图,电视节目表或铁路时间表)的超乎寻常多的事实资料。
  4、笨拙的运动
  该症状作为AS患者的相关表现而非诊断依据,即运动发育延迟和运动笨拙。AS患者可能会有运动技能发展落后的个人史,如比同龄人更晚学会骑自行车,接球,开罐头等。通常他们是不灵活,步态僵化,姿势古怪,操作技能差,在视觉-运动协调能力方面的显著缺陷。

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阿思伯格综合征的诊断
  阿斯伯格综合征并没有实验室化验,主要是要在日常生活中进行精神行为的观察积累,并注意有无特殊的表现,根据症状诊断中的六点要求来确诊。一般需要使用一些不同的测量工具,包括阿斯伯格诊断量表(ASDS)、孤独症谱系障碍筛查问卷(ASSQ)及儿童阿斯伯格综合征测试(CAST)等。由于泛自闭症障碍的特点是非常不同的,医生需要能够分清泛自闭症障碍及其他疾病的差异。该症在DSM-IV中的定义(APA,1994):
  1、在社交方面存在障碍,表现出至少以下两种情况才能定性地判断。
  ①在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的缺损,比如目光对视,面部表情,身体姿势和手势。
  ②不能建立与其年龄相称的适当的伙伴关系。
  ③缺乏自发地寻找其他人分享快乐、喜好或者成功的欲望。
  ④缺少交际性的和情感性的互惠行为。
  2、在行为、喜好和活动方面固执地坚持重复和不变的模式,表现出至少以下一种情况:
  ①总是处于一种或以上的不变的有限的兴趣模式中,而其强烈程度和兴趣集中的地方都是不正常的。
  ②显著地顽固地坚持一些特殊的、无意义的程序和仪式。
  ③重复不变地维持一些自己形成的特殊的习惯。
  ④长时间地注意物体的一部分。
  3、上述障碍严重损害了儿童在社会交往、职业或其它重要领域的功能。
  4、在语言发育上没有明显的具临床意义的全面迟滞(比如在两岁以前会讲单个词,三岁以前懂得使用交谈性的短语)。
  5、在认知能力的发育、自理能力、适应行为(社交方面的除外)和儿童时期对外界环境的好奇心等方面的发育不存在明显的具临床意义的迟滞。
  6、不符合其它明确的广泛性发育迟滞和精神分裂症的诊断标准。

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阿斯伯格综合症的治疗
  对于该症的治疗,家长应给儿童的态度则主要是理解、支持、同情和宽容。阿斯伯格综合症病因未明,尚无特效预防手段,主要的治疗方式有纠正行为和训练社交等。对这类儿童实施特殊教育服务是有必要的。
  异常行为的纠正和社交能力的训练
  对于AS和其他孤独症谱系,对异常行为的纠正和社交能力的训练是目前最主流的治疗方式。
  1、自我支持:可以通过参与各种积极的团体活动来促进他们的社会联系(如社区服务、兴趣取乐部和自我支持组织)。近来的经验研究显示阿思伯格综合征患者乐于与其他具同样问题的患者交流,并可以通过某项活动或分享兴趣来建立关系。
  2、适应能力:在任何干预计划中,使患者在各方面拥有足够的能力应优先考虑。AS患者的刻板特性可以被用于培养其良好的习惯及提高其个人与家庭成员的生活质量。对患者的训练方法应严格遵循上述指导方针,在不同的、自然的环境中常规地进行,以使技能获得最大的泛化。
  3、不适应性行为:通常以口头指令的方式对患者进行训练,教会他们特殊的解决问题的方法以解决经常发生的、麻烦的问题(如新奇的、强烈的社交要求或在这方面的挫折)。这方面的训练对使患者认识问题的发生及选择最佳的解决方法是十分必要的。
  4、社交及交流技能:这方面的技能可能最好由对语用学有兴趣的社交学专家来对患者进行训练。但如果社会训练机构能够给患者提供足够的机会接触训练人员和练习特殊技能,也可选则在其中接受训练。训练教程应包括以下几方面:
  ①适当的非言语性行为(如与人交往中的凝视及学习和模仿音调的变化),这些训练包括在镜子前的模仿训练,等等;
  ②用语言解释他人的非言语性行为;
  ③同时处理视觉与听觉信息(以培养对多种刺激的整合能力及使创立适当的社交关系的难度降低);
  ④同时培养训练患者的社会认知和perspecive-talkingskill能力,纠正其含糊不清的表达方式(如非文字性语言)。
  心理治疗
  尽管现有的心理治疗对AS并没有显示出太大的疗效,但一定程度的集中的、结构化的咨询服务对AS患者,特别是对心情哀伤、患有抗拒症、焦虑、家庭功能异常或遭受挫折的患者有很大的帮助。
  药物辅助治疗
  迄今为止,没有任何治疗AS和孤独症谱系的灵丹妙药。药物只有辅助作用,主要是针对一些行为问题和情绪障碍。一般的,应尽可能避免儿童进行药物介入治疗,在患者出现令其虚弱的抑郁症状。严重的妄想、强迫或思维混乱时可以给予特殊的药物治疗。
  常见的药物及其作用有:如哌甲酯可减轻注意缺陷多动障碍,可乐定可用于治疗合并的多动行为和抽动障碍,氟哌啶醇可治疗攻击行为,也可减少多动、刻板行为,氟西汀能改善患者的情绪和抑郁症状等。
  治疗前需要建立详细的评估计划
  在开始每一个治疗和干预的计划之前,都需要做一个全面彻底的评估,以了解孩子的不足和已具备的能力。一个全面广泛的评估包括有对以前和现在的行为(或精神)方面的评估,神经生物功能的情况,交流的模式(特别是用语言达到一些社交目的的能力,或语用学),以及适应性的行为(挖掘自身的潜力以解决日常生活中遇到的问题的能力)。
  每一位儿童都不一样。因此,至关重要的是基于全面广泛的评估而制定的干预的计划必须符合被施予的儿童的独特的需要和能力。

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阿斯伯格综合征和高功能自闭症
  一个通俗的说法是:孤独症的人总是生活在自己的世界中,而AS者是以自己的方式,生活在别人的世界中。但是孤独症中的高功能者与AS的分别就更加微妙了。
  智商
  一般在定义阿斯伯格症和高功能自闭症,通常以智商70以上来作为范围。
  思考方式
  自闭症儿童对于某些事情大多有特殊的兴趣或特殊的天赋,例如机械性计数的能力、机械性音乐的能力、机械性的判断能力,比较不属于思考性能力。而阿斯伯格症儿童则不同,阿斯伯格症儿童可能一直会思考诸如“天空为什么是蓝的”等思考性问题。相对于高功能自闭症所特有的机械性特殊能力,阿斯伯格症儿童在特殊能力方面则属思考性的。
  语言流畅程度
  高功能自闭症的自发性语言非常少,不会流畅的表达。阿斯伯格症儿童则在自发性语言和对谈上并没有问题。问题则在于对谈时,亚斯柏格症儿童会有“冗长的对谈”,不管对方有没有兴趣,会和对话者一直谈同一件事情(例如他自己感兴趣的事),容易引起对方的反感,进而影响到其人际关系的互动。
  动作协调方面
  高功能自闭症儿童的大肌肉动作没有问题,阿斯伯格症儿童则动作显的非常笨拙,他们一般的动作协调困难有四项:
  1、模仿肢体动作有困难。
  2、无法顺利的接球。
  3、单脚站立有困难。
  4、两手无名指弯曲有困难。
  社会互动方面
  和自闭症儿童不同的是,亚斯伯格症儿童是具有能力、有兴趣,且会去参与,但因为他的社会直觉和一般人有差异,所以无法了解人际互动的意义。例如请他举右手,他会举左手,原因是他面对着施令者,会以模仿的方式,跟着施令者举相同的手。所以在教导阿斯伯格症儿童时,应注意其“参考点”的问题,以教写字为例,不要面对着他写,而是到他身旁教导他,以免写出来的字左右上下相反。
  攻击以及暴力行为方面
  阿斯伯格症儿童因有满高的道德标准,因此也容易会引发互动上的冲突。例如过马路时,看到有人闯红灯,他们会马上义正严词的制止:“不行,叫警察来抓你喔!”。像是发生类似的情况,就很容易和其它人发生冲突,而被误解有攻击暴力行为。有时候,他们只是因为被“逼急”了,才会产生攻击或暴力行为。

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