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白血病

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白血病
  白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织,同时使正常造血受抑制,临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。
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白血病的原因白血病有哪些表现

白血病的起因
  人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病的发病有关。病毒可能是主要的因素。此外,尚有遗传因素、放射、化学毒物或药物等因素。某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系,染色体的断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活,染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变,免疫功能的降低则有利于白血病的发病。
  1、病毒
  早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠、猫、牛、绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因。这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品,即前病毒,当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变。
  肿瘤病毒携带有病毒源瘤基因(v-onc),大多数脊椎动物(包括人的细胞)基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因。v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变。逆转录病毒的感染也可致源瘤基因激活,成为恶性转变的基因,导致靶细胞恶变。进入体内的病毒基因即使不含有v-onc,如果改变了基因的正常功能,也有可能引起白血病。
  人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。
  2、遗传因素
  遗传因素和某些白血病发病有关。白血病患者中有白血病家族史者占8.1%,而对照组仅0.5%。近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍。某些染色体有畸变、断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率,如Down综合征、先天性血管扩张红斑症(Bloom综合征)和Fanconi贫血等。
  儿童急性淋巴细胞白血病患者50%有一种特殊掌纹,称为Sydney线。白血病和HLA抗原型别有某种联系,如急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9等。都说明遗传因素和白血病的发病有某种联系,但对大多数白血病而言,白血病毕竟不是遗传性疾病。
  3、放射因素
  电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小及辐射部位有关。一次较大剂量(1—9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。
  全身和放射野较大的照射,特别是骨髓受到照射,可导致骨髓以致和免疫以致,照射后数月仍可观察到染色体的断裂和重组。放射线能导致双股DNA可逆性断裂,从而使细胞内致瘤病毒复制和排出。放射可诱发急、慢性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病,但未见慢性淋巴细胞白血病,并且发病前常有一段骨髓抑制期,其潜伏期约为2—16年。
  4、化学因素
  苯的致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定,多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,乳腺癌、卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病。

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白血病发病率
  根据国外统计,白血病约占肿瘤总发病率的3%左右,是儿童和青年中最常见的一种恶性肿瘤。白血病的发病率在世界各国中,欧洲和北美发病率最高,其死亡率为3.2-7.4/10万人口。亚洲和南美洲发病率较低,死亡率为2.8-4.5/10万人口。
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白血病的预防
  1、避免接触过多的X射线及其他有害的放射线。对从事放射工作的人员需做好个人防护。孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。
  2、防治各种感染,特别是病毒感染。如C型RNA病毒。
  3、慎重使用某些药物。如氯霉素、保泰松、某些抗病毒药物、某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等,应避免长期使用或滥用。
  4、避免接触某些致癌物质,做好职业防护及监测工作。如在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等的过程中,注意避免接触有害、有毒物质。
  5、对白血病高危人群应做好定期普查工作,特别注意白血病警号及早期症状。有条件者可服用天仙活力源做预防性治疗。

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白血病的判断方法
  大多起病较急,少数起病缓慢。
  早期症状为面色苍白、乏力、精神不振、食欲低下,鼻出血或齿龈出血等;少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。
  贫血:出现较早,呈进行性加重,表现为苍白、虚弱无力、活动后气促、心动过速等。贫血主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致,约占50%。
  发热:病程中常有发热,热型不定,多为不规则发热,一般不伴有寒战。白血病性发热,多为低热,抗生素治疗无效;继发感染(呼吸道感染、泌尿系感染等),多为高热。
  出血:出血主要是由于白血病细胞浸润,使骨髓巨核细胞受抑制,血小板生成减少;肝功能受损,纤维蛋白原、凝血酶原和第V因子等生成不足;毛细血管通透性增加等。以皮肤和黏膜出血多见,表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、齿龈出血,消化道出血和血尿。偶有颅内出血,是引起死亡的重要原因之一。
  白血病细胞浸润引起的症状和体征:肝、脾、淋巴结肿大;骨和关节痛;中枢神经系统白血病;其他器官浸润。

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白血病的早期症状
  白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关:
  1、骨髓造血功能破坏引起的症状
  (1)容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏;
  (2)贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏。容易在走动,或运动时发生气喘和晕眩;
  (3)持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。
  2、血癌细胞穿渗组织引起的症状
  (1)淋巴结肿大;
  (2)骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛;
  (3)牙龈肿胀;
  (4)肝脾肿大;
  (5)头痛和呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现;
  (6)皮肤出现硬块:因为为看起来呈微绿色,又称绿色瘤;(7)心包膜或是肋膜腔积水。
  3、各类白血病的特殊表现
  (1)急性前骨髓性白血病:弥漫性出血;
  (2)慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大;
  (3)慢性淋巴性白血病:很少发生在中国人身上,好发的年纪主要是在中年以後,尤其是老年人;
  (4)急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致呼吸急促、咳嗽;
  (5)成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。

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白血病的治疗
  化疗法:急性和慢性治疗上还是有一些区别的。首先都要选择化疗,不管你是哪一型的,髓性还是非髓性,是急性也好,慢性也好,首选都是化疗。只是化疗的药物种类不同,急性白血病用的化疗都是静脉的化疗,药物用软化剂等等一系列。慢性髓性白血病治疗在病程的慢性期、加速期、急变期三个阶段采取不同的治疗方法。
  1、静脉注射化疗药物时,操作不慎药液外漏可引起局部组织坏死和栓塞性静脉炎。因此,医护人员必须十分仔细,认真加以预防;
  2、抑制骨髓造血系统,主要是白细胞和血小板下降。在每次化疗前,都应该做血象检查,如果白细胞的数目若低于(2.5~3)×109/升、血小板(50~80)×109/升,应该暂时停止化疗,遵照医生的医嘱使用升高血细胞药。除原有的鲨肝醇、利血生、核苷酸和维生素B6以及益气补血的中药治疗外,近年来由基因重组工程生产的一些集落刺激因子,具有明显的促进血细胞增生的功能。只在在化疗后及时用上这些药物,白细胞就不会明显下降;
  3、可不同程度的损害肝脏细胞,出现谷丙转氨酶增高、胆红素上升、肝肿大、肝区疼痛、黄疸等,严重的会引起肝硬化、凝血机制障碍等,所以在用药前和用药过程中,要检查肝功能,及时发现问题,及时解决,必要时停止化疗;
  4、有些化疗药物对心血管系统有毒性作用,严重的可发生心力衰竭。所以用药前及用药中应检查心电图,发现异常立即停药,及时治疗。对有心脏病变的病人,应避免使用对心脏有毒性作用的化疗药物。
  5、对呼吸系统有毒性作用和不良反应的化疗药物可引起急性化学性肺炎和慢性肺纤维化,甚至出现呼吸衰竭。因此用肺毒性药物(即对呼吸系统有毒性的化疗药物),如争光霉素等,应在用药期间定期检查肺部情况,停药后还要注意随访。发现肺部毒性反应,立即停止化疗并用激素治疗;
  6、泌尿系统的毒性作用和不良反应表现有蛋白尿,少尿或无尿,有的发生血尿。为了能够清楚了解肾脏功能,在用药前和用药过程中均要定期检查,发现问题,及时治疗。在治疗在要多饮绿茶水及服利尿通淋的中草药,使每天尿量在2000~3000毫升。经验证明,这样可减少泌尿系统的毒性作用和不良反应;
  7、某些药物可影响生育,导致畸胎。在化疗期间,男性病人应节育,女性病人如有妊娠应中止或避免化疗一般停药后生育功能可恢复;
  8、脱发和皮肤反应并不是所有的病人都会出现,即使出现也不必过分担忧,因为一般病人停药后,脱掉的头发会重新长出,皮肤的红斑、皮疹和色素沉着也会好转或消失;
  9、在化疗的全身反应中,要数消化系统的毒性作用和不良反应最令患者烦恼,如恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻,以及口腔黏膜溃疡、咽喉炎等。
  免疫治疗:
  1、活化吞噬细胞、自然杀手细胞、伤害性T细胞等免疫细胞,诱导白细胞素,干扰素-γ,肿瘤坏死因子-α等细胞因子的分泌。如抗癌特殊免疫物质“几丁聚糖”
  2、诱导癌细胞凋亡。
  3、与传统的化学治疗药物(丝裂霉素、卡莫斯汀注射液等)合用,既增加药效,又减轻化疗过程中的毒副作用。
  4、与免疫治疗药物(干扰素-α2b)有协同作用。
  5、减缓晚期癌症患者的疼痛,增加食欲,改善患者的生活质量。

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白血病治疗的费用
   白血病的治疗方法是一种综合治疗,包括多方面,如预防感染、支持疗法、免疫疗法、放射疗法、中医疗法、护理等。对小儿白血病,最主要的治疗方法是化疗。大多数小儿白血病患者单纯采用化疗就可以治愈,少数疗效差的类型则需要在化疗之后进行造血干细胞移植治疗。
  经过正规治疗,90%以上的白血病患儿可以获得完全地缓解。骨髓移植曾经被认为是根治白血病的唯一手段,然而寻找合适的骨髓非常困难。大部分儿童白血病不需要骨髓移植。在小儿急性白血病的治疗中,化疗是主要手段,同时结合中医中药的治疗,效果更加明显。事实上,只有少数高危型的白血病才有必要进行骨髓移植。
  90%以上的儿童白血病为急性白血病,其中70%至85%为急性淋巴细胞白血病。这种白血病对普通化疗药物十分敏感,因此,采用多种药物进行联合化疗是治疗这种儿童白血病的最常用的方法。据介绍,欧美等国在治疗白血病患儿时也主要采用化疗方案,而把骨髓移植视为第二线治疗措施。
  2010年起,卫生部在全国范围内试点农村儿童急性白血病和先天性心脏病的医疗保障,各地将通过“新农合”和医疗救助等方式,向0—14岁(含14周岁)患儿提供医疗费用补偿。目前的计划是,补偿约为总费用的90%。8万—10万元的总治疗费用,指的是中低危的急性淋巴细胞白血病,和没有发生并发症的急性早幼粒细胞白血病。
  按此计算,大部分白血病患儿家庭仅需支出1万元,即可完成治疗。这一医疗保障计划所覆盖的白血病有两种,一种是急性淋巴细胞白血病(ALL),另一种为急性早幼粒细胞白血病(APL)。尽管疾病性质有所限定,但上述计划可惠及我国70%以上的白血病患儿。

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白血病可并发的疾病
  (1)感染:由于白血病造成正常白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的感染或败血症。常引起感染的细菌有:革兰阳性菌、如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、棒状杆菌等革兰阴性杆菌,如绿脓杆菌、大肠杆菌、克雷白氏杆菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌扩头毛孢子菌等,上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者,由于细胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒等。此外卡氏肺囊虫感染也常见,上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。
  (2)肠功能衰竭:由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能,而导致怕胃功能衰竭,患者的营养补充成为一个突出的问题,目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题,营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。
  (3)高尿酸血证:正常人由于核酸代谢分解,每日尿中排出尿酸300—500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。
  当患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症,应用皮质激素等又能增加高尿酸症,高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀,引起肾小客广泛损伤和尿酸结石,可导致少尿、无尿。因此白血病患者必须补充较充分的液体,以保证一定的尿量,并服用别嘌噙醇,如发生肾功能衰竭则须限制补液量,并作透析治疗。
  (4)出血:白血病患者由于白血病细胞恶性增生,血小板明显减低,易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血,尤其是颅内出血,所以要根据病因打取积极止血措施,包括输注浓缩血小板。
  (5)肺部疾患:由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少,免疫功能降低,常常导致肺部感染。此外白血病细胞、浸润可阻塞肺部小血管、支气管而发生呼吸困难、呼吸窘迫综合征,胸片可有毛玻璃状或粟粒网状,可作肺部放射的试验性治疗。
  (6)电解质失衡:白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多。又因化疗引起饮食欲差,消化系统功能紊乱,纳入量不足而致低血钾。或因白血病细胞破坏使磷释放增多,导致低钙等。因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度。
  (7)播散性血管内凝血(DIC):播散性血管是一组严重的出血综合征。
  近10年来,随着分子生物学、生物遗传学的进展,对白血病的病因病理认识更加深入,同时新疗法、新药物的发现以及中药的使用,使白血病预后得到极大的改观。“白血病是不治之症”已成了过去。正规、系统地治疗可以使大多数白血病患者长期无病生存,甚至痊愈。

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白血病儿童的护理方法
  白血病是血液系统的恶性肿瘤,在我国小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。其治疗及临床长期追踪观察所需时间较长,有的医生主张让白血病患儿经治疗症状缓解、身体恢复之后,可以在医生指导下,回家进行家庭护理和监视。护理中,家长要注意以下几个方面:
  (1)急性白血病儿童在进行化疗后,确认已进入稳定的临床缓解间隙之后,可回家继续观察,但要求家庭居住环境相对卫生、舒适,尽可能防止外源性感染。让孩子在户外多吸收新鲜空气,进行适度健身活动,切忌到人多喧哗之地。
  (2)要注重增加孩子营养,多吃营养丰富、易消化吸收的食品,多喝水。要注意孩子口腔和皮肤卫生,衣被要勤洗勤晒,要鼓励孩子增强战胜疾病的信心,注意避免对孩子造成语言和任何刺激。
  (3)定期随诊就医,孩子一旦出现不适,就近到医院找血液专科医师就诊。
  (4)不能乱用药、盲目投医。
  (5)如孩子突然高烧、头痛、呕吐、眼花、手脚发麻、皮肤大面积斑、牙齿出血等。因为白血病的主要并发症中,以中枢性的白血病、继发感冒和出血为多。如有上述症状出现,要及时到医院就诊。

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