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呆小病

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呆小病
呆小病(cretinism)机体发育障碍。因甲状腺机能低下而引起。由先天性缺乏甲状腺或甲状腺功能严重不足,人体会出现一系列的代谢障碍,致使骨骼、肌肉和中枢神经系统发育阻滞。患者智力低下,精神发育缓慢,皮肤有面团状浮肿,即粘液性水肿,由于骨化过程延缓,身体异常矮小。 
 
现代研究认为,“五迟”“五软”的发生除与胎弱等的因素有关外,还与社会环境、生活条件有密切关系。因此,本病的防治,主要在于大力宣传优生优育知识,提高人口素质。一旦发现本病,应及早治疗,除内服补肾健脾、强筋壮骨药物外,可配合针灸疗法及康复教育措施。

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呆小病的症状
一般来说,起病越早病情越严重。患儿生理功能低下,精神及动作反应都较迟钝,对周围事物反应少。体格及智力发育迟缓,表情呆痴,怕冷,皮肤粗糙,颜面苍白,眶周浮肿,眼距增宽,鼻梁宽而平,唇厚流涎,舌大而宽厚,并经常伸出口外,前后囱大且关闭延迟,四肢粗短,出牙、换牙延迟,行走较晚且呈鸭步,脉搏及呼吸都较慢,血压偏低,肠蠕动减慢,经常便秘,腹膨大,常有脐疝,性器官发育延迟。
 
地方性呆小病可有两种不同的临床表现:一种是以神经系统症状为主,患儿于生后不久即表现智能显著低下,听力障碍,肢体强直,运动障碍,而甲状腺功能低下的其他表现可较轻或不明显;另一种是以粘液性水肿为主,体格发育及智力发育落后,四肢短粗,特殊外貌,膝外翻、扁平足,性成熟延迟,而神经系统检查正常。

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呆小病的病因
一、西医病因病理
西医认为呆小病9%为甲状腺发育不全或异位引起,其余为先天酶缺陷导致甲状腺激素合成不足,造成下视丘一垂体性甲低及暂时性甲低。
 
1.甲状腺组织未发育、发育不良或异位
 
母体接受放射治疗后(孕妇、乳母应禁忌)。 自身免疫性疾病(母患甲状腺疾病,使甲状腺组织某些成分进入血中,产生抗体,破坏了胎儿甲状腺)。 胎内受有毒物质影响造成发育缺陷。 胎儿早期促甲状腺激素(TSH)分泌减少,致使甲状腺发育不良。 胚胎期甲状腺停留在舌根部,或异位在喉头前,胸腔内或气管内,以舌根部异位甲状腺最多见。
 
2.母体孕期摄入致甲状腺肿药物 如丙基硫脲嘧啶、甲巯咪唑(他巴唑)、碘化物等。
 
3.甲状腺激素合成及功能障碍 呈家族性甲状腺肿型,见于非地方性甲状腺肿流行区,常见有8种缺陷:
 
甲状腺摄取或转运碘障碍; 过氧化酶缺陷致酪氨酸碘化缺陷; 碘化酪氨酸偶联缺陷; 脱碘酶缺陷; 产生异常的含碘蛋白质; 甲状腺对TSH不起反应; 甲状腺激素分泌困难; 周围组织对甲状腺激素不起反应。
 
二、中医病因病机
中医认为本病多由父母体质素虚,精血不足,或母孕期间,疾病缠绵,致使胎元失养,先天禀赋不足,或后天调摄失养,肾脾不足,累及五脏所致。又因五脏不足的程度不同,在病理变化上,可以表现为五脏俱亏,也可一脏、二脏,或数脏亏损为主。
 
肾精亏损 肾主骨生髓,具有促进骨骼生长发育和资生骨髓、脑髓、脊髓的作用。若先天胎禀怯弱,肾精亏虚,骨髓生化乏源,不能很好地营养骨骼,则出现骨骼脆弱无力而见立迟、行迟;肾主骨生髓,而“齿为骨之余”,牙齿的生长赖于骨中精气充养,若肾精不足,则牙齿不生见齿迟,肾藏精,“其华在发”,故头发的生长、润枯,与肾中精气有关;肾精不足,髓海空虚,则见五软。 
 
脾胃虚弱 脾胃为“后天之本”、“气血生化之源”,小儿生长发育所需营养全赖脾胃运化水谷精微与气血以供给。若饮食失节,生活失宜,或疾病影响,导致脾胃损伤,化源不足,五脏失养,影响小儿正常的生长发育,出现五迟,气血不荣四肢、口唇,则见手足口软,不养肌肉则肌肉软弱。 
 
肝肾亏损 头发的生机根于肾,其营养来源于血,肝藏血,肝血不足,血虚失养,头发生长缓慢,干枯不泽;肝藏血主筋,肾藏精主骨,肝肾精血充足,筋骨得养,才能骨骼强健,运动灵活有力。若素禀阴亏,或久病伤津耗液,致肝肾亏损,筋骨失养,则见头项、四肢萎软不用。

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呆小病的护理
患病后首要加强饮食调理,以富有营养和易消化的食物为主,并注意定时定量。
 
平时宜用按摩法以锻炼肌力,可促进血液循环和肌肉活动,利于五软的恢复。 

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