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脊柱裂

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什么是脊柱裂

脊柱裂是脊椎管的一部分没有完全闭合的一种常见先天性神经管畸形。脊柱裂发生在秋冬季宝宝几率大一些,而农村的宝宝发生率也比城市宝宝要高些。一般认为新生儿脊柱裂是遗传因素导致,主要是体现在胚胎发育中,椎管闭合不齐所引起。

根据1986-1987年监测资料,我国神经管畸形发生率约为2.74‰,而且北方较南方高,农村较城市高,秋冬季出生的宝宝较春夏季出生的发生率高,脊柱裂的男女之比为0.6-0.9:1。临床表现与脊髓和脊神经受累程度有关,如有脊髓和脊神经受累可出现下肢瘫痪、大小便失禁等神经系统症状。


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脊柱裂的发病原因

胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合构成神经管,其从中部开始(相当于胸段),再向上下两端发展,于第4周时闭合。神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。

于胚胎第3月时,由两侧的中胚叶形成脊柱成分,并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时如果神经管不闭合,则椎弓根也无法闭合而保持开放状态,并可发展形成脊髓脊膜膨出。脊柱裂的出现与多种因素有关,凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。


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脊柱裂的检查

当妈妈发现新生儿身体出现发冷、硬、肿等症状时,需要考虑是否患脊柱裂。妈妈可以带新生儿到医院进行检查,这样能确诊疾病是否发生,新生儿脊柱裂的检查方法有X线照片、透光试验、CT或MR等。

1、X线照片:通过给新生儿进行X线照片,可以通过照片显示出新生儿是否有椎管畸形,棘突及椎板缺损。

2、肿物透光试验:如内容物为脑脊液则均匀透光,若为脊髓或脂肪则不透光。

3、CT或MR:相应肿块部位的脊柱计算机体层摄影(CT)或磁共振成像(MR)示肿物与椎管通过裂口相通,内可为脑脊液或脊髓神经。


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新生儿脊柱裂的治疗

1、对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。

2、手术治疗

(1)囊壁很薄,囊腔增大迅速,随时有可能破溃或已有破溃,但尚无感染者应尽早手术。

(2)如果囊壁较厚,肿块不大,双下肢活动好,可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。

(3)婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿,仍有大小便和下肢功能障碍,局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。

(4)囊壁破溃已有感染,或早期出现严重神经功能障碍,伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。

总的手术原则为肿块切除、神经松解,椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。术后包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2-3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿,污染切口。


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脊柱裂的急救措施

患者很少需要急诊手术。可在出生后48-72小时内进行,修补手术,延迟管壁神经管将增加暴露的脊髓神经的损伤,从而使运动功能下降。未治疗的患者功能将逐渐恶化,接近40%患者出现脑室炎。


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