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强直性脊柱炎

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强直性脊柱炎
强直性脊柱炎是什么?
  强直性脊柱炎(AS)是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病。与HLA-B27呈强关联。某些微生物(如克雷白杆菌)与易感者自身组织具有共同抗原,可引发异常免疫应答。是四肢大关节,以及椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化,以及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。强直性脊柱炎属风湿病范畴,是血清阴性脊柱关节病的一种。
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强直性脊柱炎病因
         该病病因尚不明确,是以脊柱为主要病变部位的慢性病,累及骶髂关节,引起脊柱强直和纤维化,造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼病变,属自身免疫性疾病。
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强直性脊柱炎症状
   1.初期症状
 
  对于16~25岁青年,尤其是青年男性。强直性脊柱炎一般起病比较隐匿,早期可无任何临床症状,有些病人在早期可表现出轻度的全身症状,如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻,病人大多不能早期发现,致使病情延误,失去最佳治疗时机。
 
  2.关节病变表现
 
  AS病人多有关节病变,且绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯,也可侵犯周围关节,早期病变处关节有炎性疼痛,伴有关节周围肌肉痉挛,有僵硬感,晨起明显。也可表现为夜间疼,经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展,关节疼痛减轻,而各脊柱段及关节活动受限和畸形,晚期整个脊柱和下肢变成僵硬的弓形,向前屈曲。
 
  (1)骶髂关节炎约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎,表现为反复发作的腰痛,腰骶部僵硬感,间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛,可放射至大腿,无阳性体征,伸直抬腿试验阴性。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛。有些病人无骶髂关节炎症状,仅X线检查发现有异常改变。约3%AS颈椎最早受累,以后下行发展至腰骶部,7%AS几乎脊柱全段同时受累。
 
  (2)腰椎病变腰椎受累时,多数表现为下背部和腰部活动受限。腰部前屈、背伸、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎脊突压痛,腰椎旁肌肉痉挛;后期可有腰肌萎缩。
 
  (3)胸椎病变胸椎受累时,表现为背痛、前胸和侧胸痛,最常见为驼背畸形。如肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软骨间关节受累时,则呈束带状胸痛,胸廓扩张受限,吸气咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼气状态,胸廓扩张度较正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸腹腔容量缩小,造成心肺功能和消化功能障碍。
 
  (4)颈椎病变少数病人首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛,以后萎缩,病变进展可发展至颈胸椎后凸畸形。头部活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面,不能抬头平视。
 
  (5)周围关节病变约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎,约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节,下肢多于上肢。肩关节受累时,关节活动受限,疼痛更为明显,梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲,使行走、坐立等日常生活更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节。
 
  此外,耻骨联合亦可受累,骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎症状,早期表现为局部软组织肿、痛,晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后,局部症状与类风湿关节炎不易区别,但遗留畸形者较少。
 
  3.关节外表现
 
  AS的关节外病变,大多出现在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。
 
  (1)心脏病变以主动脉瓣病变较为常见。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%;约8%发生心脏传导阻滞,可与主动脉瓣关闭不全同时存在或单独发生,严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿—斯综合征。当病变累及冠状动脉口时,可发生心绞痛。少数发生主动脉肌瘤、心包炎和心肌炎。
 
  (2)眼部病变长期随访,25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发,病情越长发生率愈高,但与脊柱炎的严重程度无关,有周围关节病者常见,少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性,有时需用皮质激素治疗,有的未经恰当治疗可致青光眼或失明。
 
  (3)耳部病变在发生慢性中耳炎的AS病人中,其关节外表现明显多于无慢性中耳炎的AS病人。
 
  (4)肺部病变少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘,甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。
 
  (5)神经系统病变由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,从而引起脊髓压迫症。如发生椎间盘炎则引起剧烈疼痛。AS后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,而导致下肢或臀部神经根性疼痛,骶神经分布区感觉丧失,跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。
 
  (6)淀粉样变为AS少见的并发症。
 
  (7)肾及前列腺病变与RA相比,AS极少发生肾功能损害,但有发生IgA肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高,其意义不明。

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强直性脊柱炎遗传吗
   强直性脊柱炎是不是遗传性疾病目前在医学界还没有定论,但临床观察,90%的强直性脊柱炎患者是有遗传因素的。患强直性脊柱炎的病人会不会将疾病遗传给下一代,如何避免下一代不发病?这是长期困扰强直性脊柱炎患者及家属的一大难题。
  强直性脊柱炎有明显的家族聚集性,但一般家族患病率大约在4—5%,即使在家族中HLA-B27阳性者,其发展成为强直性脊柱炎病人的发病率也只有20%左右。这就说明HLA-B27阳性者,在其家族中存在着易感性,但是这并不意味着HLA-B27阳性者就一定要患强直性脊柱炎。如果夫妻俩一方患强直性脊柱炎,孩子的患病几率约为25%,如果双方均患强直性脊柱炎,孩子的患病几率约为50%。如果患强直性脊柱炎的父亲或母亲,HLA-B27是阴性的,孩子的患病几率将会下降。
  此外,强直性脊柱炎发病在性别上差异性很大,男女之比约为10:1。如果生的是女孩,患强直性脊柱炎的可能性就很小;如果生育的是男孩,确实存在被遗传的可能性,但这种可能性一般不大于20%。如果父亲或母亲患强直性脊柱炎,要了解孩子有无获得这个基因,可以抽血检查一下HLA-B27,目前多数设有风湿科的大医院,均可开展此项检查。
  从专家的介绍中,我们了解到强直性脊柱炎的基因遗传是生物学规律,是无法克服的,但是能否让带有遗传基因的青少年不发展成为强直性脊柱炎患者,让强直性脊柱炎病症不再“遗传”呢?周主任表示,强直性脊柱炎遗传基因缺陷虽然不能克服,但是疾病是可防可控的,简言之“基因会遗传,疾病可防控”。

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