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妊娠合并心房间隔

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什么是妊娠合并心房间隔
妊娠合并先天性心脏病(先心病)属于高危妊娠,是孕产妇死亡的主要原因之一。先心病是指出生时就存在的心血管结构或功能异常,是由于胎儿时期心血管发育异常或发育障碍,以及出生后应当退化的组织未能退化所致的心血管畸形。轻者症状不明显,孕前不易发现,直至妊娠后由于心脏负担加重才有症状而确诊;重者大多于孕前已明确诊断,甚至做了矫治手术,无论哪一种,妊娠后随着孕龄的增长总循环血量增加,心脏向上向左移位,大血管扭曲及血流动力学改变,加重了心脏负担,因而较易发生心力衰竭,近年来随着先心病手术进展,妊娠合并先心病有所上升。
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妊娠合并心房间隔的病因
(一)发病原因

在胚胎发育过程中若房间隔的发生,吸收,融合出现异常,左右心房之间残留未闭的房间孔,即为房间隔缺损。

(二)发病机制

1.病理解剖

心房间隔缺损有各种不同的解剖类型,包括卵圆孔未闭,原发孔未闭,继发孔未闭,高位缺损,后下部缺损和心房间隔的完全缺失。

2.病理生理

由于左心房的压力通常高于右心房,正常左心房压力为0.53~1.07kPa(4~8mmHg),右心房压力为0~0.66kPa(0~5mmHg),因此心房间隔缺损的分流一般系由左至右,分流量的大小随缺损的大小及两侧心房的压力差而不同,但是在大的房间隔缺损,左右心房压力近乎相等,却有显著的左至右分流,此时决定心房水平分流方向和分流量大小的主要因素

肺循环血流量增加,甚至可达体循环血流量的4倍,右心室的工作量增加,体循环血流量正常或稍减低,肺动脉压与右心室压可能正常或增高,肺动脉阻力可能增高,由于肺小动脉阻力增高引起的显著的肺动脉高压可出现在晚期的病例。

合并显著的肺动脉瓣狭窄,三尖瓣闭锁或下移畸形,显著的肺动脉高压等,或右心衰竭时,右心房压力高于左心房,此时分流转为右至左而出现发绀。

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妊娠合并心房间隔的症状
1.症状

症状轻重主要取决于缺损的大小,缺损小者可全无症状,常因其他疾病就诊或体检时,发现心脏杂音而确诊,缺损大者,右心容量负荷呈缓慢,进行性加重,在30岁以前一般能较好地耐受,30~40岁时出现劳累后心悸,气急,胸闷,乏力等,严重者从婴幼儿时期频发呼吸道感染,甚至发育差,患者无发绀,但肺动脉高压等情况下右向左分流达一定程度时可出现发绀,本病可发生阵发性室上性心动过速,心房颤动等心律失常

2.体征

缺损较大者发育较差,体格瘦小,心前区隆起,心脏搏动弥散,心浊音界扩大,胸骨左缘第二肋间可听到3/6级左右的收缩期吹风样杂音,系肺循环血流量增多及相对性肺动脉瓣狭窄所致,多不伴有震颤,肺动脉瓣区第二心音增强,伴有固定分裂,肺动脉压显著增高时可能听到相对性肺动脉瓣关闭不全而引起的舒张期吹风样杂音,三尖瓣区可能听到相对性三尖瓣狭窄引起的隆隆样舒张中期杂音。

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妊娠合并心房间隔的治疗
(一)治疗

1.孕前:孕前应对患者先天性心脏病妊娠后可能发生的情况进行评估,先天性房间隔缺损发生心力衰竭者较为少见,尤其房间隔缺损不大,加上孕前患者症状不明显,故常未能被发现。若孕前已发现有心房间隔缺损,以手术矫治后妊娠为宜,因妊娠后由于心脏的分流,加之胎盘动静脉瘘样分流,能引起血流动力学的严重障碍。故孕前应仔细鉴别有无室上性心律不齐或肺动脉高压,尤其有明显的肺动脉高压则不宜妊娠,应采取有效的避孕措施。但孕前缺损部位已行手术矫治者,母儿预后良好。

2.妊娠期

(1)心房间隔缺损<1cm者,孕妇常无明显症状,对妊娠期血流动力学的改变常能耐受,能顺利渡过妊娠与分娩,很少发生心力衰竭,死亡率极低。而房间隔缺损口径>2cm,又未行手术矫治或有明显症状,心功能在3级以上,宜终止妊娠,如为早孕期可做人工流产

(2)加强产前检查

(3)防治心力衰竭;

(4)孕期注意补充营养;

(5)防治妊娠期高血压疾病;

(6)胎儿胎盘功能检查;

(7)分娩时间及分娩方式考虑。

3.产褥期: 产后仍应对产妇进行严密观察。在极少数的情况下,由于产后失血过多,全身静脉回流不足,而发生血管收缩,使大部肺静脉血经过房间隔缺损进入右心房,未进入左心室,导致左心室排血量不足,甚至可发生心脏骤停。

心房间隔缺损不大,产妇心功能良好,产后可以哺乳。

(二)预后

未经手术的病例,重度心力衰竭的发生率颇高,或因心力衰竭、栓塞、肺部感染、败血症而导致死亡。如于妊娠前或妊娠期经手术矫治,则母、胎的预后均可大为改善。

妊娠合并房间隔缺损如无并发症,孕妇死亡率极低,胎儿死亡率约15%,如并发肺动脉高压,发生右向左分流,则须终止妊娠。

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妊娠合并心房间隔的并发症
心房间隔缺损常合并其他先天性畸形,如肺静脉畸形引流入右心房,肺动脉瓣狭窄,心室间隔缺损,动脉导管未闭等,心房间隔缺损大且孕前未经手术矫治的孕妇,重度心力衰竭的发生率高,常因心衰,栓塞,肺部感染,败血症等而导致孕产妇死亡。
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