知 识 百科

嗜铬细胞瘤

+1

嗜铬细胞瘤的病因
嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外,腹主动脉旁(占10%~15%),少数位于肾门,肝门,膀胱,直肠后等特殊部位,多良性,恶性者占10%,与大部分肿瘤一样,散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚,家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关,有报道在多发性内分泌腺瘤病(MEN-2A,MEN-2B)中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失,也有人发现以上两者均有10号染色体REI原癌基因的种系(germ-line)突变,MEN2A表现为RET10号外显子的突变,此突变可以编码细胞外蛋白质配体结合区域的半胱氨酸残基,从而影响细胞表面的酪氨酸激酶受体,而MEN-2B则有10号染色体RETB原癌基因突变,该突变影响细胞内蛋白质结合区域的酪氨酸激酶催化部位,酪氨酸激酶与细胞生长和变异的调节有关,从而导致易感人群发病,von Hippel-Lindau综合征中的嗜铬细胞瘤,基因损害存在于3p25~26的VHL基因(又称肿瘤抑制基因),突变多种多样,3个外显子(1,2,3号外显子)均可发生突变,可表现为无义突变,错义突变,移码突变或缺失突变等,嗜铬细胞瘤与其错义突变有关;当基因发生突变时,细胞生长失去控制而形成肿瘤,VHL基因生殖细胞系突变决定VHL家族的肿瘤易感素质及发病情况,而VHL基因的体细胞系突变则与所发生的肿瘤的恶性倾向有关,在多发性神经纤维瘤(Ⅰ型和Ⅱ型)中,嗜铬细胞瘤只与Ⅰ型有关,其基本的基因损害为17号染色体的RFl基因的失活性突变,此基因也是一个肿瘤抑制基因,其失去表达后,可导致嗜铬细胞瘤及其他肿瘤的发生。
更多嗜铬细胞瘤的病因>>

导致癫痫的病因是什么不同病因引发的发烧特征

嗜铬细胞瘤的检查

体格检查:发作间歇期患者无明显体征,或仅有心界扩大,少数可扪及腹部包块。发作期血压升高,可有皮肤潮湿、面色苍白、脉速,心律失常复视等。

实验室检查:血,尿儿茶酚胺及其代谢物测定,药理试验 分为激发和抑制试验。

影像学检查:肾上腺CT扫描为首选,做CT检查时,由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作,应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压,并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。磁共振显像(MRI)可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征,有较高的诊断价值。


更多嗜铬细胞瘤的检查>>

孕前检查都检查什么环境安全大检查

嗜铬细胞瘤的并发症

可合并以下并发症:

1.心血管并发症 儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克

2.脑血管并发症 脑卒中、暂时性脑缺血发作(TIA)、高血压脑病、精神失常。

3.其他 如糖尿病、缺血性小肠结肠炎、胆石症等。


更多嗜铬细胞瘤的并发症>>

麻疹的并发症“大嘴巴”要预防哪些并发症

嗜铬细胞瘤的预后

1.如能早期诊断则预后可明显改善。

2.术前准备充分的情况之下手术的死亡率要低于2%~30%。良性嗜铬细胞瘤术后5年生存率在95%以上,复发率低于10%。术后随诊要求在术后第6周时测定血、尿CA,然后是半年后再次测定。

3.因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高,建议每年复查1次。若测定值异常,再进一步行影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。

4.完全切除肿瘤而高血压治愈的患者约70%,其余者仍有持续性高血压或高血压复发,可能是原发性高血压或肾性高血压,通常降压药物可以良好控制血压。


更多嗜铬细胞瘤的预后>>

支气管肺炎的预后如何判断小儿肺炎的预后

嗜铬细胞瘤的饮食
注意膳食平衡:膳食平衡是维持机体免疫力的基础,普通食物是机体营养素的最好俩员,对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。食物多样化、搭配合理化:要保证摄取均衡全面的营养,每日食物多样化是必需的,即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。少量大餐、吃清淡易消化的食物:对于放化疗及手术后的病人由于消化功能减弱,增加进餐次数可以达到减轻消化道负担,同时增加食物摄入量的目的。 不宜忌口:忌口应根据病情病性和不同病人的个体特点来决定,不提倡过多的忌口。一般患者需限制或禁忌的食物有:高温油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物等。 多选择具有抗癌功效的食物:蔬果类(如芦笋、胡萝卜、菠菜、西红柿、西兰花、薯类、猕猴桃、柑橘)、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏米仁、牛奶、鸡蛋等。
更多嗜铬细胞瘤的饮食>>

怀孕五个月的饮食怀孕第八个月的饮食

嗜铬细胞瘤的预防

1、阵发性或持续性高血压病人,伴有头痛,心悸,多汗,面色苍白,胸,腹部疼痛,紧张,焦虑,濒死感等症状及高代谢状态。

2、患急进性或恶性高血压的儿童,青少年。

3、原因不明的休克;高,低血压反复交替发作;阵发性心律失常;体位改变或排大,小便时诱使血压明显增高。

4、在手术,麻醉,妊娠,分娩过程中出现血压骤升或休克,甚至心跳骤停者;按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者。

5、服用常规降压药物治疗,血压下降不满意,或仅用b-肾上腺素能受体阻滞剂。


更多嗜铬细胞瘤的预防>>

流产怎么预防怎样预防多次流产?

嗜铬细胞瘤的症状
年龄多为20~50岁。主要症状多数为阵发性高血压,发作时间及频率不等。平时血压不高,发作时收缩压可达200~300mmHg,舒张压130~180mmHg,伴头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速,心前区不适,恶心呕吐,视力模糊等。发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状。部分可表现为持续性高血压,或持续性高血压伴有阵发性加剧和上述交感神经兴奋症状。如站立时低血压或血压波动大应疑为本病。个别可表现为低血压、休克或高血压和低血压交替出现。
更多嗜铬细胞瘤的症状>>

怀孕的6大症状出现哪些症状需要马上看医生

嗜铬细胞瘤的治疗
嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位,应及时切除肿瘤,否则有肿瘤突然分泌大量CA、引起高血压危象的潜在危险。在早期,诊断多依靠临床特点及腹膜后注气造影等不够准确的技术,手术也多以剖腹探查为主,因而诊断错误及手术失败者居多。近年来,随着生化试验及显像技术的发展,PHEO的定性和定位诊断技术大为提高,术前处理加强摘除PHEO的手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降,减轻心脏负荷,并使原来缩减的血管容量扩大,以保证手术的成功。
更多嗜铬细胞瘤的治疗>>

需要治疗和不需治疗的胎记手术治疗有帮助吗


相关专家达人解答
向专家提问,十分钟有问必答

提示:如果您没找到满意的内容,请到育儿问答向专家提问吧。

育儿热词
还有更多嗜铬细胞瘤的问题?

词条信息

词条分类:健康百科

词条时期: