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天疱疮

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什么是天疱疮
天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体,因此,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。
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天疱疮的病因
本病病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病。天疱疮的抗原主要是桥粒,抗体主要是IgG,可见四种IgG亚型,少数为IgA。抗体结合到表皮细胞上,导致棘刺松解。天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性,故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能,导致棘刺松解。
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天疱疮的临床表现
发病年龄差别很大,平均发病年龄是50~60岁,男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

1.寻常型天疱疮

是天疱疮中最常见的一型,半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂,而后出现皮肤损害,经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱,疱液清或稍浑,疱壁薄而松弛易破,尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面,有少许渗液或结痂,创面愈合慢,自觉灼痛,愈后留色素沉着和粟丘疹。水疱可以发生于全身任何部位,常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。

2.增殖型天疱疮

发病年龄较年轻。皮损好发于脂溢部位,如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱,极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生,在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出,覆有厚痂,周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片,有腥臭。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。自觉症状不明显。病程中由于继发细菌感染,有时有高热等症状。病变时重时轻,病程较寻常型长。

本病分两型:

(1)重型(Neumann型) 皮损为水疱和大疱,破裂后肥厚性颗粒状的糜烂面,很容易出血,所形成的增殖性斑块处有血清和脓液渗出,四周围小脓疱。边界处糜烂形成新的增殖斑块,最后这些增殖性损害变得干燥、角化过度、皲裂。本型病程长,在糖皮质激素应用前很难自行缓解。

(2)轻型(Hallopeau型) 早期皮损以脓疱而不是水疱为特征。疱破后形成增殖性斑块。斑块四周有小脓疱。在损害内可培养出多种细菌。本病慢性经过,病情轻,能自行缓解,预后良好。

3.落叶型天疱疮

多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱,尼氏征阳性,疱壁菲薄,极易破裂,很快干燥,结黄褐色薄痂,痂皮中心附着,边缘游离,痂下湿润,渐发展至全身。皮肤暗红,覆大量叶片状痂皮,有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见,毛发稀疏,常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛,全身症状轻重不一,可有发热、畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上,预后较好,易被糖皮质激素控制,部分患者可完全缓解。

4.红斑型天疱疮

又称Senear-Usher综合征。皮损发生于头部、前额、鼻、两颊、耳壳,有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯,但很少累及四肢。头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。上述皮损出现一至数月后,胸背部和四肢突然发生松弛性大疱,疱壁薄,易破,糜烂面渐扩大,渗液较多,表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂,不易脱落,预后留棕褐色色素沉着。水疱此起彼伏,尼氏征阳性。一般无黏膜损害。自觉瘙痒,全身症状不明显。
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天疱疮的诊断
诊断要点为皮肤上有松弛大疱,尼氏征阳性,常伴有黏膜损害,水疱基底涂片可见天疱疮细胞,组织病理改变有特征性,表皮内有棘刺松解。间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体,水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查,表皮细胞间有IgG和C3沉积。
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天疱疮的治疗
1.一般支持治疗

极为重要,对损害广泛者应给予高蛋白饮食,补充多种维生素。注意水、电解质平衡,禁食者应由静脉补充。全身衰竭可多次小量输血或血浆。加强护理,注意皮肤清洁卫生,以减少创面继发感染,并防止发生压疮。

2.全身治疗

(1)糖皮质激素 为治疗本病首选药物,尽量做到及时治疗,足量控制,正确减量,继用最小维持量。病情严重者可采用冲击疗法。应用糖皮质激素的患者,近半数死于糖皮质激素的并发症,如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道溃疡,故必须随时警惕其不良反应的发生,及时采取相应措施处理。

(2)免疫抑制剂 可抑制自身抗体的形成,是本病主要的辅助治疗方法,与糖皮质激素联合应用,可提高疗效,减少激素用量。常用者为硫唑嘌呤和环磷酰胺。

(3)金制剂 使用糖皮质激素控制病情后,可加用金制剂治疗。

(4)血浆交换疗法 适用于病情严重、糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗无效、血中天疱疮抗体滴度高的患者,大剂量糖皮质激素治疗有副作用或疗效不明显时可选用。每周1或2次,每次交换1~2L,根据病情可连续进行4~10次。如与小剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂并用效果最好。

(5)其他 少数病例用以下药物治疗有效,如氨苯枫、磺胺吡胺、烟酰胺、四环素,单纯或与糖皮质激素联合使用。大剂量免疫球蛋白可是天疱疮很快缓解,但持续时间短。阿维A联合泼尼松治疗增殖型天疱疮。

3.局部治疗

注意口腔卫生,治疗牙周疾病。口腔糜烂可用2%硼酸溶液或1%过氧化氢每3~4小时漱口一次。疼痛明显时可在进食前涂用3%苯唑卡因硼酸甘油溶液,或1%普鲁卡因液含漱。皮损少时,糜烂面外用锌氧油、2%甲紫锌氧油。红斑损害可外用糖皮质激素霜。损害广泛时,注意避免条件致病菌感染,如渗液结痂较多,病人一般情况好,可采取药浴,如1:10000高锰酸钾液进行药浴。外用抗生素、抗真菌制剂。
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