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系统性红斑狼疮

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什么是系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤,临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现,如皮肤、关节,浆膜、心脏、肾脏,中枢神经系统、血液系统等等,该病在世界范围内均有出现,患病率为4/10万~25/10万,亚洲及黑人患病率较高,我国的患病率为70/10万~75/10万。女性发病明显多于男性,约为10∶1,育龄妇女为发病高峰,老人及儿童也可患病。
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系统性红斑狼疮的病因

病因尚不明,目前公认本病系自身免疫病,据临床及实验研究,认为与下列因素有关。

遗传因素 5%的病人有家族发病史,患者亲属中如同卵孪生DR2,DR3姐妹,母女等患本病的机会更多,晚近免疫遗传学研究证明,大多数病人与DR2或DR3相关,当C4a缺乏时SLE患病率增高,T细胞受体同SLE的易感性亦有关联,TNF-α低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。

环境因素 本病常在下列因素作用下发病或者使病情恶化:

1、病毒感染许多事实提示本病可能与慢病毒(C型RNA病毒)感染有关,NZB/NEW F1小鼠组织中分离出C型RNA病毒,并在肾小球沉积物中查到抗C型病毒抗体,在人类发病中尚未证实与任何病原体有直接关系,病原体可能只是一种多克隆B细胞刺激因素而促发了本病。

2、日光及紫外线25%~35%的SLE病人对日光过敏,大多学者认为本病与日光中的紫外线有关,紫外线的照射使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体提高了免疫原性,并使角质细胞产生白介素1,增强了免疫反应。

3、性激素:本病发病女性远较男性为高,但在儿童和老年人此种差别并不明显,提示生育期体内雌性激素水平对SLE的发病起重要作用,妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平有关,妊娠初3个月病情加重,与孕妇血中雌激素水平增高有关,此后由于孕酮水平迅速增高,孕酮与雌二醇的比值相应增高,从而使病情相对稳定,产后孕激素水平降低,病情可能再度加重,晚近发现,SLE患者血清中泌乳素值升高,导致性激素的继发性变化,其机制有待进一步研究。

4、药物:有些药物是半抗原,一旦进入已处于超敏状态的SLE体内则诱发免疫应答而诱发SLE症状,此类药常见者有:青霉素,链霉素,头孢菌素,磺胺类,保泰松,金制剂等,通常停药不能阻止病情发展 。


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系统性红斑狼疮的症状

白细胞减少、败血症、表情淡漠、痴呆、齿龈炎、充血、抽搐、出血倾向

1、早期表现

两性均发病:男女之比为1∶7~10,发病年龄为2~80岁,以20~40岁多见,多数病人最后都有多脏器损害,但在早期可仅有1个脏器受累的表现,同时伴有自身抗体(尤其是抗核抗体,简称ANA)阳性的实验室发现,这可对本病的诊断提供可靠的线索,因本病的临床表现变化无常,起病方式多变,可几个脏器同时起病,也可相继出现几个脏器受损的表现,多数都有一定的起病诱因(感染,日晒,情绪受刺激),最常见的早期症状为发热,疲劳,体重减轻,关节炎(痛),较常见的早期表现为皮损,多发性浆膜炎,肾脏病变,中枢神经系统损害,血液异常及消化道症状等。

2、系统性表现

发热:85%以上的病人于病程中可有不同程度发热,有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现,但多伴有ANA阳性,发热多见于急性起病者,部分病人高热与继发感染有关,尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人,但多数病人发热为本病的固有特征。

关节肌肉症状:有关节痛者占90%以上,常为先发症状,且常与皮损,发热和其他内脏损害同时发生,典型的特征为发作性对称性关节痛,肿胀,常累及手指的远端小关节,指间关节,掌指关节,腕关节和膝关节,也可累及其他关节,与类风湿关节炎相比,本病关节炎发作仅持续数天,可自行消退,间隔数天到数月后又可再度复发,发作消退后,不伴有骨质侵蚀,软骨破坏及关节畸形,长期应用糖皮质激素的病人,5%~10%发生股骨头或肱骨头坏死。


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系统性红斑狼疮的治疗

因为系统性红斑狼疮的疾病谱很广,每个人所表现的疾病程度及临床表现,损害的脏器各不相同,因此对系统性红斑狼疮的治疗强调因人而异,同时要考虑到治疗风险与效益比,用药应个体化。

治疗目的:维持器官功能,防止脏器损伤,或使脏器的损伤减轻到最小限度,同时预防或延缓活动期的发生。


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系统性红斑狼疮的并发症

1、过敏: 本病易发生药物过敏,且表现较重,一旦过敏则不容易逆转或病情恶化,有时疾病处于相对稳定期,接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等,容易引起过敏的药物常见者有:青霉素类,头孢菌素类,磺胺类,雌激素,普鲁卡因胺,苯妥英钠等,故狼疮病人禁用以上药物。

部分病例对一些食品容易发生过敏,对病情的危害性与上述药物基本相似,特别是对动物性肉食容易发生过敏,如狗肉,马肉,羊肉等,故应告诫患者谨慎食用,以免恶化病情。

2、感染: 是常见的并发症,也是最常见的死因及病情恶化的主要因素,易感染的原因与长期接受免疫抑制剂,尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关,肺炎,肾盂肾炎败血症是最常见的并发症,致病菌可为金黄色葡萄球菌,奴卡菌,大肠杆菌,变形杆菌,结核菌,隐球菌及病毒等。


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