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鱼鳞病

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鱼鳞病概述
鱼鳞病俗称(蛇皮癣),70%属遗传(遗传病),多于儿童时发病,好发部位四肢躯干仰面,皮肤干燥粗糙,皮屑边缘略翘起,状似蛇皮,或汗毛孔有颗粒物堵塞,长不出汗毛,重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹,随着年龄增长波及全身,本病特点冬重夏轻。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。
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鱼鳞病的病因

1.表皮松解性角化过度鱼鳞病(15%):

为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。

2.板层状鱼鳞病(15%):

系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。

3.寻常型鱼鳞病(20%):

为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。

4.性联隐性鱼鳞病(15%):

为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。

5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病(15%):

为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)。

6.迂回性线状鱼鳞病(10%):

为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。


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鱼鳞病的症状

典型症状层状鱼鳞癣、皮肤边缘翘起、皮肤过敏红斑鳞屑、表皮角化、大量皮肤脱屑。

主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常,致使体内水液代谢失衡,影响内分泌系统。

组织病理改变:

1、显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;

2、性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;

3、表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。


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鱼鳞病的诊断

鱼鳞病的四大类型鉴别:

1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累,发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病,皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝,及肘窝等部位亦可受累;腹部,背部尤重,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面,一般不发生毛囊角化,掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病,临床少见,生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害,泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

4、板层状鱼鳞病:系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻,数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离,往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝,腋窝和外阴等部较为明显,掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。


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鱼鳞病的治疗

鱼鳞病西医治疗:

1、鱼鳞病全身治疗:

可试用较大剂量维生素A注射或内服,也可应用芳香维生素A酸乙酯、维生素E等治疗。

2、鱼鳞病局部治疗:

①外用润肤的油膏,如10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏及30%鱼肝油软膏等;

②局部应用角质松解剂,如5%水杨酸软膏、5%硫黄煤焦油软膏或40%—60%丙二醇水溶液等;

③可酌情选择紫外线照射、淀粉浴或矿泉水浴等。

3、鱼鳞病药物治疗方法:

①内服法:口服大剂量维生素A,每日10~30万u或维生素A酸,每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙,脱发和其他中毒症状。

②外治法:外用10%尿素脂,0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等,对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。

鱼鳞病中医治疗

1、中成药:①十全大补丸,适用于血虚风燥证患者;②大黄廑虫丸,适用于瘀血阻滞证患者。

2、辨证施治:①血虚风燥证,治以养血活血、润燥熄风,方用养血润肤饮加减;②瘀血阻滞证,治以活血化瘀、养肤润燥,方用血府逐瘀汤加减。

3、外治疗法:①皮肤干燥、粗糙、脱屑,可选用杏仁、桃仁、胡麻仁、郁李仁、火麻仁及胡桃仁各适量,共捣烂如泥,水煎后外洗,外涂胡桃膏或羊髓膏;② 皮肤粗糙、增厚、皲裂、可选用大黄、透骨草、桂枝、桃仁、当归、丹参、地骨皮、皂角刺,煎水外洗,然后外涂润肌膏或当归膏。

鱼鳞病治疗的原则

1、鱼鳞病目前无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化。

2、局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质。

3、鱼鳞病的药物治疗原则之全身治疗,可试用维生素A等药物。

4、鱼鳞病患者皮肤较干燥,平素应避免过度洗浴,尤其不能用热水洗烫或用碱性太强的肥皂搓洗。

5、在冬季气候干燥的时候,注意外涂油脂类护肤品以使皮肤保持润泽。

6、饮食上要注意多食用蔬菜、水果,适当吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。


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